Introduction. In recent years major advances have been made in localizing the genes responsible for different types of epilepsy. This progress has been determined, amongst other things, by the discovery of diverse genotypes which do not always correspond to the same phenotype, a fact which has opened interesting fields of investigation. However, all these advances make it necessary to restructure the current classification of the epilepsies and epileptic syndromes of the International League Against Epilepsy (ILAE), in which the new syndromes which have now been identified were not contemplated, in spite of having clearly defined characteristics. Development. The new approach to the genetics of epilepsy and the progress which, no doubt, will be made in the future will lead to a new attitude not only regarding diagnostic protocols, in which it will be necessary to know all the possible variations of the phenotypes of the different syndromes identified, but also the relevant considerations regarding genetic counselling, programmes of treatment and preventive measures which will have to be undertaken. We discuss the genetic aspects of different epileptic disorders, including those classically considered to be of idiopathic origin, to those of symptomatic origin whether due to structural changes in the nervous system or metabolic diseases with epileptic features at some stage of the condition. Five categories are established following these different criteria: 1. Idiopathic generalized epilepsies, 2. Partial epilepsies, 3. Progressive myoclonic epilepsies, 4. Dysgenetic syndromes and chromasome anomalies and 5. Metabolic diseases.

Introducción En los últimos años se ha experimentado un avance importante en la localización de los genes responsables de los diferentes tipos de epilepsias. Este avance ha determinado, por una parte, la aparición de diversos genotipos que no siempre se corresponden con un mismo fenotipo, hecho que ha abierto un interesante campo de investigación. Pero, por otra parte, todas estas novedades generan la necesidad de valorar la reestructuración de la actual clasificación de las epilepsias y síndromes epilépticos de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), en la que no se contemplan los nuevos síndromes que han ido identificándose, a pesar de tener una personalidad claramente definida.

Desarrollo El nuevo enfoque genético de la epilepsia y la progresión que, sin duda, adquirirá en los próximos años va a conducir a un nuevo planteamiento no sólo en el protocolo diagnóstico, en el que es preciso conocer todas las posibles variaciones del fenotipo de los diferentes síndromes identificados, sino también en el surgimiento de las pertinentes consideraciones sobre el consejo genético, programas terapéuticos y mecanismos preventivos que puedan llevarse a cabo. Se comentan las consideraciones genéticas de diferentes procesos epilépticos, que comprenden desde los clásicamente considerados como de etiología idiopática, hasta los que obedecen a un origen sintomático, ya sea por alteración estructural del sistema nervioso central o por enfermedades metabólicas con expresividad epiléptica en alguna fase de su evolución. Se establecerán cinco categorías de acuerdo con estos diferentes criterios: 1. Epilepsias generalizadas idiopáticas; 2. Epilepsias parciales; 3. Epilepsias mioclónicas progresivas; 4. Síndromes disgenéticos y anomalías cromosómicas, y 5. Enfermedades metabólicas.